A encefalite relacionada a anticorpos anti-LGI1 (leucine-rich glioma-inactivated protein 1) é uma forma de encefalite autoimune (EA) recentemente reconhecida, até pouco tempo incluída no grupo das EA relacionadas a anticorpos anti-VGKC (voltage-gated potassium channel).

LGI1 é uma proteína secretada pelo hipocampo e córtex temporal que participa como moderadora das transmissões neurais na fenda sináptica. Estudos experimentais com ratos de laboratório evidenciaram que a função inibida da proteína LGI1 leva à maturação anormal de neurônios com marcado aumento da transmissão excitatória transsináptica, com aumento na liberação de glutamato na fenda sináptica. Desta forma, acredita-se que em situações de inibição desta proteína (por exemplo, através da ação de anticorpos anti-LGI1), haja o desenvolvimento de manifestações clínicas como epilepsia e encefalopatia límbica.

Acredita-se que exista considerável subdiagnóstico da encefalite por anti-LGI1, havendo apenas algumas centenas de casos relatados na literatura, possivelmente em decorrência da antiga classificação, que incluía esta condição como parte das encefalopatias relacionadas a anti-VGKC.

A faixa etária envolvida é ampla, abrangendo de 30 a 80 anos de idade (média de 60 anos), com predominância do sexo masculino (65%). Cerca de 43% dos pacientes apresentam quadro clínico característico de encefalite límbica, com alteração de memória e comportamento, orientação espacial comprometida e epilepsia tônico-clônica parcial e generalizada. Achados menos comuns incluem tontura paroxística, distúrbios do sono e dor neuropática. Cerca de metade dos pacientes apresentam epilepsia braquiofacial distônica (EFBD), achado patognomônico de encefalite por anti-LGI1. EFBD são caracterizadas por contrações unilaterais do braço e da face ipsilateral que duram por alguns segundos e geralmente precedem o declínio cognitivo; no entanto, raramente passíveis de documentação através do eletroencefalograma. O reconhecimento precoce deste achado clínico é importante para a instituição precoce do tratamento clínico, permitindo menor morbidade ao paciente.

A análise do líquor pode se mostrar normal ou apresentar discreta pleocitose e proteinorraquia. Alguns pacientes podem apresentar hiponatremia, possivelmente em decorrência da expressão da proteína LGI1 nos rins. Além disso, a avaliação de imagem para pesquisa de neoplasia é positiva na minoria dos pacientes (20%).

A avaliação por imagem através de ressonância magnética (RM) do crânio apresenta papel central na avaliação diagnóstica e no acompanhamento do tratamento. Os principais achados de RM e os possíveis mimics serão discutidos a seguir.

Agora, vamos a algumas imagens-chave?

* Evolução temporal de outro paciente com diagnóstico de encefalite por anti-LGI1

Este diagnóstico é desafiador!

Fonte:

P. Rodriguez, E. Lancaster, and R.M. Kurtz

Neurographics 2019

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