A formação da notorcorda se inicia entre a 3ª e 4 semanas da vida embrionária. Com o desenvolvimento do esqueleto axial, a notocorda regride, podendo ser variável especialmente nos 2 polos: dorso selar e a região sacrococcígea, resultando em restos notocordais ectópicos. Podem ser benignos ou malignos, bem como apresentar localizações variáveis, desde puramente intraósseos até intracranianos (epidural, subdural ou subaracnóide).

Vamos revisar?!

– Ecchordosis Physaliphora: achado incidental de massa cística no dorso clival, localizada na linha mediana, com componente intradural pré-pontino. TC: pode demonstrar componente intradural conectado ao componente clival por uma trave óssea. RM: demonstra melhor os seus componentes (intradural, trave óssea e clival), usualmente com hipersinal em T2, Hipossinal em T1 e sem impregnação pelo contraste.

– Tumor benigno de células notocordais: células notocordais persistem no núcleo pulposo até a 2ª década de vida e, ocasionalmente, podem herniar para o corpo vertebral. Este termo, “tumor benigno de células notocordais” é usado para descrever o tecido notocordal que produz uma lesão vertebral macroscópica que, ocasionalmente, pode ter extensão extra-óssea.  A localização é similar ao do cordoma: região sacrococcígea e base do crânio. TC: normal ou esclerose discreta a severa (ivory vertebra), sem destruição cortical, trabecular ou tecido de partes moles. RM: lesão intra-óssea bem definida com hipossinal em T1 e intermediário-hiperssinal em T2, sem realce ou restrição.  Diferencial com cordoma, que é maior, lítico destrutivo com realce e extensão para partes moles, usualmente envolvendo mais de 1 corpo  vertebral.

– Cisto de Tornwaldt: achado comum e incidental, ocorrendo na linha mediana da bursa nasofaríngea. TC: lesão hipoatenuante bem encapsulada no teto da nasofaringe. RM: imagem cística, podendo ter hipersinal em T1 a depender do conteúdo protecido/hemático. Diferencial com cistos da fenda branquial, Rathke, de retenção, meningocele, Encefalocele e meningomielocele.

– Canal basilar mediano (canal clival mediano inferior): usualmente incidental, é um canal corticalizado bem definido, usualmente >2 mm de diâmetro, que se origina da superfície intracraniana basio-occipital mediana, próxima à margem anterior do forame magno. Pode ter vários subtipos, como mostrado na figura.

– Fossa navicular: clinicamente sem significado, representa um recesso redondo ou oval com fundo cego no aspecto anteroinferior (nasofaríngeo) do clivus, considerada um subtipo do canal clival mediano inferior. TC e RM demonstram um recesso inferior no clivus.

– Cordoma: neoplasia rara que predominantemente afeta homens entre 50-60 anos. Podem ocorrem em qualquer lugar ao longo do curso da notocorda primitiva. Geralmente são massas destrutivas e expansivas no clivus, com componente extradural e de crescimento lento, porém localmente agressivas cursando com destruição óssea. TC: lesão lítica que pode conter calcificação (provavelmente pela destruição óssea e não etiologia distrófica). RM: hiperintensa em T2, hipointensa em T1 com intensa e heterogênea impregnação pelo contraste; pode haver restrição à difusão. Diferencial com ecchordosis physaliphora: usualmente intradural (e não extradural como cordoma), não cursa com erosão óssea ou impregnação.

Os autores concluem relembrando a importância de diferenciar as variações anatômicas normais de processos patológicos, ajudando a reconhecer as localização e características típicas de imagem para estreitar os diferenciais.

Fonte:

ML Yao, VK Patel, DJ Parnes and SE Slasky.

Neurographics 2020 January/February;10(1):19–25
Link para o artigo.