Refining the Neuroimaging Definition of the Dandy-Walker Phenotype
Oi, pessoal! Tudo bem?
A malformação de Dandy-Walker (DWM) tradicionalmente descrita compreende uma série de anormalidades estruturais envolvendo o cerebelo e fossa craniana posterior, no entanto, os critérios de inclusão e exclusão usados para definir padrões de imagem menos típicos são inexatos na literatura.
Os critérios atuais de diagnóstico por imagem para DWM incluem hipoplasia vermiana com alargamento do quarto ventrículo e fossa posterior. No entanto, existe uma grande variabilidade no grau de subdesenvolvimento do vermiano e aumento da fossa posterior, às vezes sem correlação entre os dois.
Importante lembrar: O termo “variante Dandy-Walker”, que foi introduzido como uma forma de descrever fenótipos mais leves, é fortemente desencorajado atualmente!
O objetivo desse estudo foi estabelecer critérios de imagem atualizados para malformação de Dandy-Walker com base no desenvolvimento cerebelar.
COMO FOI FEITO:
Estudo multicêntrico internacional no qual foram reavaliadas 446 RM, sendo 174 fetais e 272 de crianças, previamente diagnosticadas com malformação de Dandy-Walker ou hipoplasia vermiana.
A localização do plexo coroide/tela coroide e a forma do recesso fastigial foram utilizadas para diferenciar a malformação de Dandy-Walker da hipoplasia vermiana. Múltiplas medidas adicionais da fossa posterior e cerebelo também foram obtidas e comparadas entre a malformação de Dandy-Walker e outros diagnósticos.
O QUE FOI ENCONTRADO:
Os diagnósticos mais comuns foram malformação de Dandy-Walker (78%), hipoplasia vermiana (14%), hipoplasia vermiana com cisto de bolsa de Blake (9%) e cisto de bolsa de Blake (4%).
A maioria das variáveis analisadas foi estatisticamente significativa na diferenciação entre DWM de não-DWM tanto no pré-natal quanto no pós-natal, sendo os ângulos do recesso tegmento-vermiano e fastigial as medidas quantitativas mais significativas.
Perímetro da fossa posterior e evidência de lesão vascular prévia não foram medidas estaticamente significativas capazes de diferenciar os fenótipos DWM e não-DWM.
Assim, o fenótipo de malformação de Dandy-Walker é melhor definido por hipoplasia vermiana predominantemente inferior, um ângulo tegmento-vermiano alargado, aumento quarto ventrículo com recesso fastigial obtuso, deslocamento inferolateral da tela coroide/plexo coroide e um lóbulo caudal não pareado (sinal da cauda).
O tamanho da fossa posterior e a localização torcular devem ser eliminados dos critérios diagnósticos.
Fonte: American Journal of Neuroradiology September 2022, DOI: https://doi.org/10.3174/ajnr.A7659
