A hemorragia subaracnóidea espontânea não aneurismática de convexidade (HSAc) representa aproximadamente 6% das HSAs e é distinta daquela relacionada aos aneurismas.

Na HSA de convexidade, o sangramento é restrito às superfícies corticais, sem se estender para a fissura silviana ou hemisférica, cisternas basais, parênquima ou ventrículos

As causas de HSAc em pessoas jovens incluem síndrome de vasoconstrição cerebral reversível (SVCR), síndrome de encefalopatia posterior reversível (PRES), trombose venosa cerebral (TVC), entre outras.

Em indivíduos acima dos 60 anos, a angiopatia amilóide cerebral (AAC) destaca-se como uma causa mais frequente. Sua fisiopatologia está relacionada a um desequilíbrio entre a produção e a depuração de beta-amilóide (Aβ), com consequente acúmulo nos vasos sanguíneos leptomeníngeos e corticais.

O quadro clínico é muito variável e abrange quadros oligossintomáticos até manifestações graves, como rebaixamento do nível de consciência e estado de mal epiléptico. A manifestação depende muito da causa da HSAc e da idade do paciente.

Na tabela a seguir, estão listadas as principais causas de HSAc e suas manifestações. 

Síndrome de vasoconstrição cerebral reversível 

-Apresentação = cefaleia em trovoada (thunderclap), que pode ter um padrão recorrente, associados a sintomas focais.

-Desencadeantes = agentes vasoconstritores, fitoterápicos, drogas ilícitas e medicações psicotrópicas, principalmente as com ação serotoninérgica.

Síndrome de encefalopatia posterior reversível (PRES)

-Apresentação = Dor de cabeça, comprometimento cognitivo, alteração do estado de consciência, sintomas visuais e convulsões.

-Desencadeantes = Pressão arterial elevada/labilidade pressórica, pré-eclâmpsia/eclâmpsia, agentes citotóxicos, imunossupressores, insuficiência renal e distúrbios autoimunes.

Trombose venosa cerebral (TVC) 

-Apresentação = Cefaleia aguda progressiva com características de cefaleia por hipertensão intracraniana. Sintomas focais e crises epilépticas são comuns quando há acometimento do parênquima associado.

-Desencadeantes = Fatores de risco trombóticos, incluindo gravidez, desidratação, uso de hormônios e trombofilias genéticas.

Angiopatia amilóide 

-Apresentação = Geralmente cursa com déficits focais, transitórios ou não, em indivíduos idosos e com declínio cognitivo associado. As manifestações agudas são conhecidas como “crises amilóides” (amyloid spells) e fazem diferencial com crise epiléptica, AIT ou AVC.

Quadros clínicos mais graves podem ocorrer em pacientes com a forma inflamatória da AAC.

ALGORITMO DE INVESTIGAÇÃO DIAGNÓSTICA

O artigo traz um algoritmo de investigação da HSA espontânea de convexidade e traz alguns casos ilustrativos, com imagens didáticas de casos de HSAc. 

Caso 1

Síndrome de vasoconstrição cerebral reversível (SCVR) 
CASO CLÍNICO = Uma mulher de 42 anos desenvolveu uma cefaléia em trovoada enquanto fazia esforço durante uso do banheiro. Apresentava antecedente de hipertensão, histerectomia e uso regular de maconha.

(A) HSA de convexidade em TC crânio (seta branca).

(B) Sinal em T2/FLAIR no sulco correspondente (seta branca) com (C) hiperintensidade fraca em T1 na fase aguda (seta branca).

(D) SWI normal.

(E) Angiograma de subtração digital mostrando o estreitamento segmentar e caráter de múltiplas “salsichas” nas artérias cerebral média e cerebral anterior (setas brancas).

(F) Resolução da HSA de convexidade em T2/FLAIR.

(G) Siderose superficial residual em SWI (seta branca).

Caso 2 

Angiopatia Amilóide Cerebral (CAA)
CASO CLÍNICO = Um homem de 79 anos desenvolveu parestesia transitória focal esquerda. Ele utilizava apixabana para fibrilação atrial paroxística, que foi interrompida.

Posteriormente, descobriu-se que ele apresentava parestesia esquerda recorrente estereotipada. Imagens repetidas mostraram nova HSA de convexidade, bem como nova restrição em DWI. Um dispositivo oclusor do apêndice atrial esquerdo foi realizado para prevenção de AVC.

(A) HSA de convexidade em TC de crânio (seta branca).

(B) Sinal T2/FLAIR de RM cerebral correspondente (seta branca).

(C) DWI normal.

(D) SWI mostrou extensa siderose superficial além da área de convexidade atual HSA (seta branca).

(E) Nova tomografia computadorizada mostrou nova HSAc (seta branca) (F) com correspondente alteração no T2/FLAIR (seta branca).

(G) DWI mostrou nova lesão DWI pontilhada (círculo vermelho) com (H) ADC indicativa de isquemia aguda (círculo vermelho).

Caso 3

AAC inflamatória: 
CASO CLÍNICO = Um homem de 71 anos desenvolveu dois episódios de parestesias e espasmos do dimídio esquerdo, consistentes com crise epiléptica focal, associados a um quadro de confusão mental subaguda. Com base nos achados de imagem, ele foi submetido a biópsias encefálicas e leptomeníngeas, mostrando vasos de pequeno e médio calibre dispersos com lúmen patente e paredes espessadas. A coloração com vermelho congo nesses vasos apresentou coloração positiva com birrefringência verde-maçã sob luz polarizada, condizente com CAA inflamatório. Seus sintomas responderam bem ao levetiracetam e à metilprednisolona, mas ele teve uma recaída 16 meses depois. Foi tratado novamente com pulsoterapia e conseguiu fazer desmame do corticóide.

Apesar de permanecer assintomático depois do segundo ciclo de tratamento, a RM mostrou progressão de siderose superficial e micro-hemorragias.

(A) HSA de convexidade com área hipodensa na região cortical e subcortical parietal direita na TC de crânio (seta branca).

(B) Correspondente RM cerebral com HSA de convexidade em T2/FLAIR (seta branca) e região de edema (seta vermelha).

(C) SWI com siderose superficial e microhemorragias (seta branca).

(D) Resolução da lesão parietal direita T2/FLAIR, mas nova lesão frontal direita T2/FLAIR (seta vermelha).

(E) Hipointensidade em T1 correspondente com realce pelo contraste (círculo vermelho).

(F) Siderose superficial persistente e microhemorragias com alguma progressão (seta branca).

(G) Resolução da lesão frontal e persistência do edema na região parietal direita em T2/FLAIR.

(H) Sem realce adicional de contraste em T1.

(I) Progressão de siderose superficial e microhemorragias (seta branca).

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