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INTRODUÇÃO

• Definição: a doença amiloide cerebral é um grupo heterogêneo de doenças crônicas, que inclui doença de Alzheimer (DA), angiopatia amiloide cerebral (CAA), angiopatia amiloide cerebral inflamatória (CAAi) e amiloidoma.
• Pode ser esporádica ou familiar, tendendo a haver apresentação mais tardia nos casos esporádicos.
• É frequentemente um dilema diagnóstico, pela sobreposição de características de imagem entre os subtipos e com outras condições

FISIOPATOLOGIA

• “Amiloide” é um termo não específico empregado para denominar mau dobramento proteico.
• O marco fisiopatológico da doença amiloide cerebral é a deposição tecidual de beta amiloide, cujas isoformas (40 e 42) podem agregar-se no espaço extracelular ou na parede vascular e formar placas de amiloide beta.
• A deposição dessas placas no tecido ocorre preferencialmente em áreas de associação do neocórtex, cíngulo posterior, pré-cúneo e córtex límbico, levando à processamento neuronal anormal e inflamação.
• Na parede vascular, leva à hialinização, perda da elasticidade e fragilidade, levando a maior risco de hemorragia, infarto e leucoencefalopatia.

SUBTIPOS

Angiopatia Amiloide Cerebral

• Subtipo mais comum.
• A deposição de beta amiloide na parede vascular resulta em microhemorragias recorrentes, que aparecem como focos de susceptibilidade magnética em T2*/SWI.
• As microhemorragias caracteristicamente envolvem a periferia dos hemisférios cerebrais, junto à interface corticossubcortical (occipital > frontal > parietal > temporal). As regiões nucleocapsulares são classicamente poupadas.
• Outras manifestações incluem siderose cortical superficial, hematomas lobares e hemorragia subaracnoide.
• Diagnósticos diferenciais: cavernomas múltiplos, lesão axonal difusa, hemorragia hipertensiva.

Angiopatia Amiloide Cerebral Inflamatória

• Raramente, uma reação inflamatória contra os depósitos amiloides pode ocorrer.
• Usualmente a faixa etária é mais baixa (você sabia?!)
• Na imagem, a distribuição das microhemorragias é a mesma descrita na CAA. No entanto, aqui observam-se sinais inflamatórios associados, com edema vasogênico em T2/FLAIR associados às áreas de hemorragia.
• Diagnóstico diferencial: PRES, pode apresentar-se indistinguível da CAAi.

Amiloidoma Cerebral

• Manifestação incomum, com menos de 50 casos relatados.
• Deposição de amiloide condensado centrado principalmente na substância branca supratentorial lobar, sem evidência de amiloidose sistêmica.
• Faixa etária também menor que a CAA, em torno de 40-50 anos. Afeta mais o sexo feminino.
• Características de imagem incluem massa solitária com extensão ao ventrículo lateral com leve efeito de massa (menor que o visto em tumores) e impregnação com padrão perivascular.
• TC: massas hiperatenuantes.
• RM: massas heterogêneas em T1 e T2, com edema perilesional e ávida impregnação pelo meio de contraste. Focos de susceptibilidade em SWI intralesionais são comuns.
• Diagnósticos diferenciais: linfoma angiocêntrico, vasculite, neurossarcoidose.

Fonte:

Dennison et al

Neurographics, 2021

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