BREVE HISTÓRICO DA HPN IDIOPÁTICA

Em 1965, Hakims e Adams publicaram uma série de três pacientes com hidrocefalia comunicante secundárias a trauma e infecção que apresentaram um quadro clínico caracterizado por dificuldade de marcha, declínio cognitivo e incontinência urinária. Esses pacientes eram relativamente jovens, tinham pressão no líquor normal e apresentaram melhora clínica significativa após drenagem ventricular. Neste mesmo ano, eles também descreveram três pacientes idosos com hidrocefalia sem causa identificável, com um quadro clínico semelhante e que também responderam clinicamente à derivação ventricular.

O quadro clínico de dificuldade de marcha, declínio cognitivo e incontinência urinária ficou conhecido como tríade de Hakims e a condição descrita ficou conhecida como Hidrocefalia de Pressão Normal (HPN). 

Inicialmente, esses pacientes eram diagnosticados por meios de técnicas mais arcaicas de imagem cerebral, como a pneumoencefalografia, método de análise dos ventrículos cerebrais por meio do uso de ar ou gás e que tinha altas taxas de complicações. Com o advento da tomografia, a HPN passou a ser cada vez mais reconhecida e descrita.

EVOLUÇÃO DO DIAGNÓSTICO

Apesar do maior reconhecimento desta entidade clínica, a comunidade médica percebeu que nem todos pacientes identificados com a HPN apresentavam melhora significativa com a drenagem ventricular, tal como os pacientes descritos inicialmente em 1965. Iniciou-se, assim, uma busca por testes diagnósticos capazes não somente de diagnosticar HPN mas também de predizer os pacientes que presumivelmente apresentariam resposta ao shunt. 

A maioria dos testes vale-se da drenagem de líquor de forma contínua ou intermitente ou da infusão de líquidos para medição da resistência do sistema ventricular.  

O teste de responsividade mais conhecido é o tap test, que consiste na realização de uma retirada de quantidade moderada de líquor (em geral, 40ml) com avaliação clínica e  cognitiva antes e depois do teste. Consagrou-se como o método de escolha devido sua facilidade de realização e baixa taxa de complicações, em contraste com testes de drenagem contínua por derivação lombar que precisam ser feitos em ambientes cirúrgicos ou hospitalares.

O tap test possui alto valor preditivo positivo, mas com valor preditivo negativo heterogêneo e que tende a ser mais baixo. Ou seja, aqueles que respondem ao teste tem alta chance de responder ao shunt, mas pacientes podem não responder ao teste e mesmo assim serem responsivos ao shunt.

DIRETRIZES CLÍNICAS 

Nos últimos 20 anos, dois grupos produziram diretrizes clínicas para o diagnóstico e classificação da HPN idiopática.

O mais conhecido deles é o da sociedade japonesa de hidrocefalia que em 2004 classificaram os pacientes como tendo ‘HPN idiopática possível’ se tivessem >60 anos de idade com imagem de hidrocefalia e pelo menos dois sintomas da tríade de Hakim, e sem explicação alternativa para o quadro clínico. Pacientes com pressão de abertura da punção lombar normal e resposta ao teste de punção do líquor, dreno lombar externo ou estudo de infusão lombar são classificados como ‘HPN idiopática provável’. Aqueles que respondem à cirurgia são classificados como ‘HPN idiopática definitiva’.

Em 2021, houve uma atualização dessas diretrizes para permitir que aqueles com critérios radiológicos e de marcha mais específicos sejam considerados como HPN idiopático ‘provável’ sem a necessidade de testes provocativos afirmativos.

A HPN É UM ENTIDADE CLÍNICO-RADIOLÓGICA

Hakim e Adams observaram que os pacientes com ângulo caloso estreito na pneumoencefalografia geralmente respondiam ao shunt.

Quando a tomografia computadorizada substituiu a pneumoencefalografia, o índice de Evans (relação entre a maior largura dos ventrículos frontais e a maior largura do cérebro em um plano axial) >0,3 foi usado como substituto.

No entanto, sabemos que 20% das pessoas com mais de 70 anos têm um índice de Evans elevado.

Alterações mais específicas da HPN idiopática foram descritas, tal como o aumento desproporcional da hidrocefalia do espaço subaracnóideo (DESH) e o achado de um ângulo do corpo caloso abaixo de 90°.

Kockum et al desenvolveram uma escala de classificação – ‘The idiopathic NPH Radscale Score’ – ao ponderar a importância de suas características radiológicas específicas (figura 1), e descobriram que uma pontuação > 4 ajuda a distinguir os pacientes respondedores a derivação.

FIGURA 1 

ATRÁS DE UMA ETIOLOGIA PARA A HPN

Existem vários mecanismos de doença plausíveis propostos para a HPN idiopática, incluindo absorção reduzida do LCR, redução do fluxo sanguíneo periventricular e redução da depuração linfática. No entanto, a causa subjacente da hidrocefalia permanece incerta.

Estudos populacionais sugerem que até 6% das pessoas com mais de 65 anos preenchem critérios clínicos e radiológicos para HPN idiopática possível. Esse percentual aumenta com a idade. Há também relatos de pacientes assintomáticos com características radiológicas de HPN idiopática.

Os poucos estudos post-mortem disponíveis na HPN idiopática mostram que muitos casos apresentam demência de Alzheimer ou patologia vascular no momento da morte. É questionado se a HPN idiopática na verdade não seja um fenômeno hidrodinâmico secundário a um processo neurodegenerativo subjacente.

FLUXOGRAMA DE ABORDAGEM DA HPN

Os autores do artigo compartilharam um fluxograma de avaliação e conduta frente a casos suspeitos de HPN idiopática:

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