Blake’s Pouch Cysts and Differential Diagnoses: A Pictorial Review

Vamos revisar os principais conceitos e diagnósticos diferenciais da persistência cística da bolsa de Blake?

1. Persistência cística da bolsa de Blake

– Malformação cística da linha média da fossa posterior.

– Fisiopatologia: ausência de fenestração da bolsa de Blake (BB), uma estrutura embrionária contínua ao IV ventrículo. Usualmente a BB comunica-se com o espaço subaracnoide em torno da 18º semana de gestação formando, assim, o forame de Magendie. Caso esta fenestração não ocorra, não haverá livre fluxo de líquor do interior do IV ventrículo para o espaço subaracnoide, instalando-se hidrocefalia tetraventricular.

– Quadro clínico: variável, desde casos assintomáticos, até ataxia/vertigem ou hipertensão intracraniana por hidrocefalia descompensada.

– Imagem:

– Formação cística infra-retrocerebelar/vermiana

– Hidrocefalia tetraventricular

– Intenso flow voidno aqueduto cerebral

– Sequências CISS 3D podem auxiliar na identificação das paredes do cisto

– Verme cerebelar comprimido e deslocado superiormente, e não hipoplásico.

– Atenção! Rotação vermiana tardia pode ser importante pitfall na avaliação pré-natal. O ideal é repetir o exame no início do terceiro trimestre para evitar fator confundidor.

– Tratamento: cirúrgico

– Inserção de cateter de drenagem liquórica

– Terceiroventriculostomia

– Fenestração do cisto: usualmente método insuficiente e com maior risco de complicações.

2. Cisto Aracnoide da Fossa Posterior

– Cistos aracnoides são lesões preenchidas por líquor e envoltas por membrana aracnoide, sem comunicação com os espaços subaracnoides intracranianos ou sistema ventricular.

– Na fossa posterior, é mais comum em posição retro-vermiana, mas pode ocorrer em qualquer posição.

– Imagem: lesão cística com isossinal ao líquor em todas as sequências. A depender do tamanho, pode promover efeito expansivo com compressão cerebelar e remodelamento da calvária adjacente. Verme cerebelar normoposicionado e com morfologia preservada.

– Não costuma associar-se à hidrocefalia obstrutiva.

3. Mega cisterna magna (MCM)

– De forma geral, constitui variante da normalidade.

– Cisterna magna alargada (> 10mm – sagital), com cerebelo e tronco cerebral normais.

– Comunicação livre com o IV ventrículo e espaço subaracnoide espinal, não há hidrocefalia associada.

4. Hipoplasia cerebelar e vermiana

– Primária (malformação) ou secundária (disrupção).

– A avaliação da morfologia cerebelar é confiável a partir de 19/20 semanas de gestação.

4.1. Primárias: associadas a desordens cromossômicas, metabólicas, síndromes genéticas.

– Síndrome PHACE:

– Anomalias da fossa posterior, hemangioma, anomalias arteriais, anomalias cardíacas e oculares.

– Achado específico: “tilted telephone receiver sign”

– Hemisfério cerebelar hipoplásico unilateral e deslocado para cima, com variados graus de hipoplasia vermiana

– 4º ventrículo dilatado de forma assimétrica e conectado a um cisto retrocerebelar ipsilateral

– Conexão oblíqua alongada entre os hemisférios cerebelares

– Síndrome de Joubert:

– Ciliopatia autossômica recessiva (exceto mutação OFD1, ligada ao X).

– Sinal clássico: “Sinal do dente molar“

– Pedúnculos cerebelares superiores alongados, espessados e horizontalizados

– Fossa interpeduncular profunda

– Cursa com graus variados de hipoplasia cerebelar e vermiana

– Malformação de Dandy Walker (MDW):

– Caracterizada por hipoplasia, elevação e rotação anti-horária do verme cerebelar, associada à dilatação cística da fossa posterior. A hipoplasia vermiana é mais acentuada em seu aspecto inferior. Inversão tórcula-lambdoide e hidrocefalia podem ser observadas, mas não são achados consistentes e, portanto, não faz parte dos critérios diagnósticos.

– Diversos genes têm sido associados à hipoplasia cerebelar e à MDW, sugerindo que estas entidades correspondam a extremos do mesmo espectro.

– A MDW pode ocorrer isoladamente ou parte de síndrome de herança Mendeliana, aneuploidias ou outras anomalias cromossômicas.

4.2. Secundárias: defeito congênito em tecido com potencial de desenvolvimento normal, desencadeado por fator extrínseco, como infecção perinatal, hemorragia ou isquemia. No caso de disrupção cerebelar/vermiana, a estrutura afetada apresentará anomalia congênita em tamanho e forma.

A matriz germinativa cerebelar é localizada em regiões altamente vascularizadas, nas margens do IV ventrículo e na camada granular externa. Fatores perinatais que conferem risco de hemorragia de matriz germinativa supratentorial, podem também desencadear hemorragia infratentorial.