A siderose superficial (SS) do sistema nervoso central constitui depósitos lineares de hemossiderina nas leptomeninges e nas camadas superficiais do cérebro e da medula espinhal. 

Os depósitos de hemossiderina e especialmente o ferro neurotóxico nas leptomeninges e nas estruturas subpiais levam à desmielinização, perda axonal e subsequente atrofia. As sequências gradiente eco sensíveis ao ferro (GRE)/ T2* ou à imagem ponderada de suscetibilidade (SWI/SWAN) mais sensível, especialmente em intensidade de campo mais alta, são fundamentais no seu diagnóstico.

 Siderose superficial infratentorial 

A SS infratentorial é frequentemente causada por sangramento leve crônico intermitente ou contínuo no espaço subaracnoide, sendo a etiologia mais comum anormalidades da dura-máter.  A neuroimagem geralmente mostra envolvimento simétrico das estruturas da fossa posterior. 

Rupturas durais podem ser causadas por hérnia discal calcificada e, ocasionalmente, osteófitos espiculados, frequentemente associados a uma coleção epidural, elas localizam-se preferencialmente nos níveis espinais torácicos superiores.

 Outras patologias são doenças durais intrínsecas causadas por anormalidades do tecido conjuntivo, fístula venosa liquórica ou divertículos da raiz nervosa, avulsão traumática da raiz nervosa e pseudomeningoceles pós-operatórias. Consequentemente, é necessária uma avaliação neurorradiológica detalhada do compartimento espinhal, incluindo ressonância magnética com cortes finos, por exemplo, sequências CISS e SPACE, tomografia computadorizada (TC) mielográfica e mielografia por subtração dinâmica.

As manifestações neurológicas típicas da SS infratentorial clássica (tipo 1) são deficiência auditiva neurossensorial lentamente progressiva e sintomas cerebelares, como ataxia, tremor cinético, nistagmo e disartria.

Menos comumente, a SS infratentorial pode ser decorrente de um evento causador isolado de hemorragia subaracnóidea (tipo 2), por exemplo, ruptura de aneurisma, MAV ou trauma do SNC, nesse caso o acometimento é assimétrico e predominantemente em torno do local do sangramento. Nesses casos os sintomas neurológicos acima estão ausentes.

 Siderose superficial supratentorial 

A SS cortical/ supratentorial é caracterizada por áreas focais e assimétricas de depósitos de hemossiderina nos sulcos corticais, especialmente em pacientes idosos, geralmente ocorre devido à angiopatia amiloide cerebral.

Outras etiologias são HSA relacionada a aneurisma, MAV, síndrome de vasoconstrição cerebral reversível, vasculite, trombose venosa, traumatismo craniano e também tratamento com anticorpos direcionados ao beta-amiloide.

 Angiopatia Amiloide Cerebral (CAA) 

Engloba um grupo não homogêneo genético e bioquímico de patologias em que a depuração perivascular reduzida de beta-amiloide (ßA) do líquido intersticial tem um papel fundamental na patogênese da CAA e da doença de Alzheimer. Em consequência, há depósitos especialmente nas artérias de pequeno e médio calibre no córtex e nas leptomeninges, com preferência nas regiões cerebrais lobares posteriores.

As características neurorradiológicas da CAA são microhemorragias lobares corticais e subcorticais múltiplas. Em contraste, as microhemorrágias causada por lipohialinose, arteriosclerose e necrose fibrinoide das pequenas perfurantes relacionadas ao envelhecimento e fatores de risco vasculares comuns (hipertensão arterial e diabetes) estão localizadas nos gânglios da base, tálamo, ponte e cerebelo.

 Inflamação Relacionada a CAA (CAA-ri) 

É um subtipo de doença associada a autoanticorpos contra depósitos de ßA nas paredes dos vasos de artérias corticais e leptomeníngeas de pequeno e médio calibre, arteríolas e capilares. A inflamação vascular e perivascular causa edema vasogênico e efusões sulcais conhecida como anormalidades de imagem relacionadas à amiloide-edema (ARIA-E), assim como microhemorragias.  (ARIA-H).

A apresentação neurológica de CAA-ri é caracterizada por declínio cognitivo rapidamente progressivo com comprometimento da consciência, cefaleia, convulsões e déficits neurológicos focais variáveis, dependendo da localização do processo autoimune.

 Terapias de anticorpos monoclonais  direcionado a Beta amiloide (ßA) 

Diferentes ensaios clínicos randomizados dentro do uso investigativo de anticorpos monoclonais direcionados a Aß, incluindo aducanumabe e bapineuzumabe, mostraram ARIA-E e ARIA-H. Isso sugere que a ARIA relacionada à imunoterapia é uma versão iatrogênica do CAA-ri.

O extravasamento de fluido com elevado teor proteico causa ARIA-E com edema e efusões sulcais, dependendo da localização dos vasos intraparenquimatosos e/ou leptomeníngeos afetados e o extravasamento de células sanguíneas causa ARIA-H. Apesar de possíveis características de imagem impressionantes, o sintoma neurológico associado mais comum foi  cefaleia.

Fonte: Weidauer, S., Neuhaus, E. & Hattingen, E. Cerebral Superficial Siderosis. Clin Neuroradiol (2022). https://doi.org/10.1007/s00062-022-01231-5

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