Malformações venosas (MV) são malformações vasculares de baixo fluxo, caracterizadas por edema de partes moles, com alteração da coloração focal da pele. Estudos patológicos descrevem que essas lesões consistem de canais venosos dilatados com tecidos de partes moles, sendo que os da face e pescoço drenam para o sistema jugular externo. Estudos genéticos sugerem que a maioria destas lesões são devido a mutações somáticas no gene receptor TEK (Tirosino-quinase) ou PIK3CA. Diversos estudos têm mostrado a associação de MV e anomalias venosas intracranianas, especificamente das anomalias do desenvolvimento venoso (DVA). Tal associação pode estar relacionada às desordens metaméricas, com a síndrome cerebrofacial metamérica venosa. Além disso, os autores também observaram na sua prática, outras anormalidades acometendo seios venosos durais, como a persistência de seio falcino ou dilatação focal persistente da torcula.
OBJETIVO
Este estudo de caso-controle visou analisar a associação entre MV e anomalias venosas intracranianas, incluindo DVA e anomalias dos seios venosos durais, avaliando a prevalência.
COMO FOI FEITO
Foram incluídos pacientes pediátricos e adultos que realizaram RM de crânio e face com contraste, com diagnóstico de VM tanto pelo exame físico como por imagem.
Alguns critérios de imagens fortemente sugestivos de VM foram definidos: 1) Lesão lobulada septada hiperintensa em T2 e hipointensa em T1, sem efeito expansivo; 2) Flebólitos; 3) Nível líquido-líquido; 4)Ausência de flow voids na sequência spin-echo; 5) Infiltração lesional através dos planos adjacentes; 6) Ausência de realce venoso ou arterial precoce; 7) Presença de realce difuso nas imagens tardias. Foi avaliada também 1) Presença de DVA; 2) Drenagem superficial ou profunda da DVA; 3) localização e lateralidade da DVA; 4) Presença de anomalias do seio venoso dural incluindo ectasia dural e persistência do seio falcino e 5) Presença de malformação cavernomatosa.
Os pacientes com DVA e VM foram avaliados para verificar se ocorrência no mesmo metâmero:
– Prosencefálico medial (olfatório): frontal, nariz, hipotálamo, corpo caloso e hipófise.
– Prosencefálico lateral (óptico): temporoparietooccipital, nervo óptico, retina, tálamo, olho, bochecha e maxila.
-Rombencefálico/mesencefálico (ótico): cerebelo, tronco, face inferior, mandíbula, osso petroso e maxila.
63 pacientes com MV foram incluídos e 126 controles, com idade média de 38,3 anos, maioria do sexo feminino.
O QUE FOI VISTO?
Do grupo de pacientes com MV, 34,9% tinham MV isolada no lado esquerdo da face e 42,9% tinham MV isolada no lado direito da face e 22,2% bilaterais. Os espaços mais acometidos foram: mastigador > bucal> lingual. Dos pacientes com MV, 36,5% vinham DVA, comparado a 7,9% do grupo controle, sendo em 73,9% no mesmo metâmero e 82,6% unilaterais, ipsilaterais à MV. Em relação aos pacientes da coorte MV + DVA, 11 tiveram 1 DVA e 12 múltiplas DVAs. Em relação às anormalidades do seio venoso dural, 9,5% dos pacientes com MV tiveram alguma achado positivo versus 0% no grupo controle.
Os autores discutem alguns pontos:
- A prevalência de DVA entre os pacientes com MV foi 4x maior que nos controles pareados por idade e sexo, sendo a maioria das DVA ao longo do mesmo metâmero e do mesmo lado.
- 10% dos pacientes com MV também tiveram anomalias dos seios venosos durais associados, particularmente ectasia da torcula e persistência do seio falcino
- Os autores sugerem que a origem das DVAs, MV faciais e outras anomalias dos seios venosos durais podem estar relacionadas a um estado prótrombótico devido à trombose venosa e oclusão no contexto das desordens metamérica.
Fonte:
Brinjikji W, Mark IT, Silvera VM, Guerin JB.
American Journal of Neuroradiology Jul 2020.