O termo Ecchordosis physaliphora (EP) é tradicionalmente utilizado para descrever um remanescente notocordal que surge de restos ectópicos na sincondrose esfeno-occipital do clivus, geralmente descoberto incidentalmente.

Os autores descrevem um caso de uma paciente que realizou uma RM (Figura 1A e 1B) aos 16 anos por cefaleia, que evidenciou uma lesão pré-pontina de contornos bem definidos apresentando hipersinal em T2 com halo de hipossinal, sem impregnação pós-contraste e medindo 0,5 cm. Na TC (Figura 1C), o componente do clivus apresentava margens escleróticas bem definidas. A lesão foi interpretada como EP.

Figura 1:

Após 4 anos, devido cefaleia recorrente, a paciente realizou nova RM (Figura 2) que evidenciou aumento da lesão com características de sinal similares. Foi optado uma ressecção endoscópica endonasal transclival.

 Figura 2:

Após os dados histopatológicos, genéticos e de coloração de fluorescência serem considerados, o diagnóstico de cordoma de baixo grau foi feito.

A notocorda inicia o processo de neurulação, que resulta no desenvolvimento do SNC. A regressão incompleta pode resultar em persistência de remanescentes notocordais isolados, que são um potencial fonte de doença neoplásica. Remanescentes notocordais geralmente permanecem próximos à linha média, com predileção pelo sacrococcígeo região e a sincondrose esfeno-occipital.

As lesões notocordais se enquadram em um espectro de doença de completamente benigno a agressivamente maligno.

O termo tumor benigno de células notocordais (BNCT) engloba tanto lesões extraósseas (EP) bem como restos notocordais intraósseos, sendo um diagnóstico presuntivo já que biópsia excisional é considerada excessivamente invasivo para uma doença benigna.

Histologicamente, os BNCTs exibem camadas de células fisalíforas, caracterizadas por vacúolos intracitoplasmáticos contendo mucina e sem arquitetura lobular, septos fibrosos, necrose e atipia nuclear que caracterizam cordomas. As lesões geralmente são hipocelulares,  não possuem mitoses e apresentam baixo índice de proliferação de Ki-67, indicando baixo potencial de crescimento. No entanto, pode haver sobreposição substancial na histologia e imunofenotiopagem do BNCT e cordoma.

Os cordomas são tumores tipicamente localmente invasivos e agressivos que presume-se que surjam de células notocordais persistentes. Infelizmente, cordomas de baixo grau podem ter características de imagem que se sobrepõem à aparência de imagem clássica da BNCT.

A diferenciação de imagem depende de imagem sequencial, com BNCT permanecendo estável indefinidamente e cordoma de baixo grau aumentando lentamente.  A repetição da imagem, começando em um intervalo de 6 meses, é recomendada mesmo para lesões que parecem completamente benignas na RM.

Considerações para biópsia excisional de lesões notocordais de aparência benigna:

• Tamanho do tumor: > 0,3 cm
• Margens tumorais: invasão local
• Taxa de crescimento: qualquer crescimento apreciável na imagem de RM
• Radiologia: erosão óssea, realce
• Idade do paciente: <30 anos
• Candidatura cirúrgica: ausência de comorbidades
• Sintomas: dor de cabeça atribuível à base central do crânio; neuropatia craniana
• Preferência do paciente.

As características histológicas dessas entidades se sobrepõem e podem ser subjetivas em casos limítrofes.

Os autores sugerem que os radiologistas abandonem o termo potencialmente enganoso Ecchordosis Physaliphora, e utilizem o termo Lesão notocordal de aparência benigna, um termo descritivo mais preciso que não faz suposições indevidas sobre o comportamento clínico de lesões descobertas incidentalmente no clivus central e na base do crânio.

Fonte American Journal of Neuroradiology July 2023

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