Os tumores neuronais e glioneuronais geralmente têm curso benigno e podem apresentar características típicas, permitindo seu diagnóstico com base nos achados de imagem da RM. 

A revisão de 2021 incluiu 3 novos tipos de tumores nessa categoria:

– tumor neuronal multinodular e vacuolizante;

– tumor glioneuronal difuso com características semelhantes a oligodendroglioma e aglomerados nucleares (um tipo provisório);

– tumor glioneuronal mixóide.

As lesões mais comuns são os tumores neuroepiteliais disembrioplásticos (DNETs) e os gangliogliomas.

 TUMORES NEURONAIS 

Gangliocitoma

Estão frequentemente associados a malformações cerebrais e displasia. Localizam-se mais comumente no assoalho do terceiro ventrículo, lobo temporal, região parieto-occipital, lobo frontal, cerebelo e medula espinhal. São lesões hiperdensas na TC. Na RM, os gangliocitomas são hipointensos em T1e isointensos a discretamente hiperintensos em T2, com pouco efeito expansivo e sem edema adjacente. Em alguns casos, observam-se cistos.

Gangliocitoma cerebelar displásico (doença de Lhermitte-Duclos)

São uma das principais manifestações do SNC da síndrome de Cowden. Na RM, esses tumores são hipointensos em T1, hiperintensos em T2 e podem apresentar realce pós-contraste. O distintivo sinal de listras de tigre é caracterizado por espessamento hiperintenso das folhas cerebelares em T2 intercalado com áreas lineares de baixa intensidade de sinal que podem corresponder a vasos sanguíneos.

Neurocitomas Centrais e Extraventriculares

São mais frequentes em adultos jovens por volta dos 30 anos e geralmente ocorrem no parênquima supratentorial, nos ventrículos laterais ou no terceiro ventrículo, principalmente na região do forame de Monro, tipicamente ligados ao septo pelúcido. 

Quando ocorrem fora do sistema ventricular com infiltração parenquimatosa, eles são chamados de Neurocitomas Extraventriculares, e podem estar localizados ao longo da medula espinhal ou nos hemisférios cerebrais, tronco cerebral, tálamo, ponte, amígdala, glândula pineal, retina e cerebelo. 

A TC geralmente demonstra lesões hiperdensas nos ventrículos laterais, e cistos e calcificações estão presentes em até 50% dos casos.  Na RM, os neurocitomas centrais se apresentam como lesões intra/periventriculares com sinal heterogêneo, às vezes com aparência de bolhas, principalmente hiperintensas em T2 e DWI e com realce pós-contraste. Também podem apresentar focos de baixa intensidade em SWI, que correspondem a calcificações e hemorragias. 

Liponeurocitoma Cerebelar.

Os liponeurocitomas são muito raros, com maior ocorrência no cerebelo. Na RM, as lesões são heterogêneas, predominantemente isointensas/hipointensas em T1e isointensas/hiperintensas T2 com cistos e calcificações em permeio. O acúmulo de gordura no interior da lesão é um achado típico, embora nem sempre presente, e pode sugerir esse diagnóstico.

 TUMORES GLIONEURONAIS 

Tumor Neuroepitelial Disembrioplásico (DNET)

São caracteristicamente localizados no córtex, especialmente no lobo temporal, envolvem estruturas mesiais e se apresentam como lesões em forma de cunha com septações internas (aspecto de bolhas de sabão). Geralmente não impregnam pós-contraste. Calcificações podem estar presentes, sendo a ausência de efeito de massa ou edema peritumoral também um achado típico.

O sinal do anel hiperintenso na imagem FLAIR e altos valores de ADC são achados radiológicos que podem ajudar a diferenciar DNETs de outras entidades, como gangliogliomas e gliomas de baixo grau.

Ganglioglioma

Podem acometer todo o neuroeixo, mas sua localização mais frequente e típica é a região temporal. Nos exames de imagem, os gangliogliomas podem se apresentar como lesões sólidas ou sólido-císticas com hiperintensidade em T2, leve efeito expansivo e edema. Calcificações podem estar presentes, e o realce pós-contraste é altamente variável.

Astrocitoma Desmoplásico Infantil e Ganglioglioma

Geralmente acometem a faixa etária de 1 a 24 meses. São lesões superficiais, frequentemente aderentes à dura-máter, aparecem principalmente no compartimento supratentorial e geralmente afetam mais de um lobo cerebral.

Os achados de imagem típicos consistem em grandes lesões sólido-císticas, predominantemente com componente sólido periférico e componente cístico central, com leve ou nenhum edema no parênquima adjacente. Calcificações podem estar presentes. Caracteristicamente, esses tumores apresentam realce pós-contraste na porção sólida, podendo também ocorrer realce meníngeo adjacente ao tumor. A remodelação do crânio adjacente é um achado frequente nesses tumores.

Tumor Glioneuronal Papilar

São tumores supratentoriais com localização preferencial frontal ou temporal, às vezes adjacentes aos ventrículos, sugerindo uma possível origem na matriz germinativa subependimária. Eles podem ter uma extensão mais superficial para a substância branca e o córtex. Em geral, são lesões sólido-císticas com margens bem definidas e impregnam pós-contraste, mas também podem se apresentar como lesões puramente sólidas ou císticas.  Na RM, os componentes sólidos são hiperintensos em T2. Calcificações, hemorragias e edema também são característicos. 

Tumor Glioneuronal Formador de Roseta

São encontrados tipicamente na linha média da fossa posterior e comumente se relacionam com o quarto ventrículo, que pode ser ocupado pela lesão. Por estarem geralmente localizados na fossa posterior, podem manifestar sintomas de hidrocefalia obstrutiva, cefaleia e ataxia. Ocorrem preferencialmente em adultos jovens. Geralmente são tumores sólido-císticos bem definidos, mas podem aparecer apenas sólidos ou císticos na RM, às vezes com realce heterogêneo periférico pós-contraste.

Tumor Neuronal Multinodular e Vacuolado

São clinicamente benignos. Ocorrem em adultos e geralmente são assintomáticos ou associados a epilepsia, cefaléia ou outros sintomas inespecíficos. Esses tumores mais comumente envolvem os lobos temporal e frontal em adultos, mas raramente, podem ser encontrados na fossa posterior. 

São lesões nodulares, geralmente subcorticais e superficiais, que acompanham o contorno giral. Eles são hiperintensos em T2 sem queda de sinal na sequência FLAIR e geralmente não têm efeito expansivo, nem apresentam realce pós-contraste ou restrição à difusão.

Os mesmos padrões de imagem podem ser observados quando estes tumores estão localizados na fossa posterior, sendo típico um sinal de ponto central hipointenso em T2-FLAIR. 

Essas características de imagem podem sugerir um diagnóstico de MVNT e tornar desnecessária uma biópsia se estável na imagem de RM de acompanhamento. 

Tumor Glioneuronal Leptomeníngeo Difuso

Apresentam uma característica de disseminação ao longo dos espaços perivasculares subpial (Virchow-Robin) com infiltração limitada do parênquima. 

Este tumor raro e de incidência desconhecida é mais comum em crianças do sexo masculino. 

Na imagem, são tumores subaracnóideos extra-axiais que crescem ao longo da superfície da medula espinhal nas cisternas basais e fissura inter-hemisférica sem um componente parenquimatoso claro, que pode estar presente devido à infiltração secundária.

Eles podem ter uma aparência de imagem muito típica com lesões subaracnóideas císticas e, comumente, com realce periférico pós-contraste. O diagnóstico diferencial inclui processos inflamatórios/infecciosos crônicos das meninges, especialmente tuberculose, além de disseminação neoplásica meníngea.

Tumor Glioneuronal Difuso com Características Semelhantes a Oligodendroglioma e Clusters Nucleares

Ainda há poucas descrições de achados de imagem de RM nesses tumores. Geralmente, são hiperintensos em T2 e hipointensos em T1, sem realce pós-contraste. As lesões podem ter componentes císticos e calcificações associadas, sem edema perilesional. Os valores de ADC podem ser baixos.  As imagens dos casos relatados são semelhantes às dos oligodendrogliomas, principal diagnóstico diferencial.

Tumor Glioneuronal Mixoide

Podem se originar do septo pelúcido, núcleos septais, área subcalosa, corpo caloso e ventrículos laterais. Frequentemente ocorrem em adultos jovens.

Na RM, apresentam hipersinal em T2 sem realce pós-contraste. A sequência FLAIR pode ser essencial para o diagnóstico, pois o tumor pode apresentar supressão parcial do sinal em seu centro, mantendo bordas hiperintensas,  achado semelhante ao sinal de mismatch descrito em astrocitomas com mutações no IDH. Também apresentam altos valores de ADC em comparação com o parênquima cerebral normal devido à sua baixa celularidade.

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Fonte: Neurographics, Volume 13, Number 1, 1 January 2023, pp. 1-14(14)