Vamos revisar os tipos de desordens desmielinizantes fulminantes do SNC?

LESÕES DESMIELINIZANTES TUMEFATIVAS

Por definição, são lesões desmielinizantes maiores que 2,0 cm.
Mais comuns em adultos (segunda/terceira década de vida), e em pacientes do sexo feminino.
Maior risco de aparecimento em pacientes com esclerose múltipla (EM) em terapia com natalizumab e fingolimod.
Em mais de 50% dos pacientes, constitui a forma de apresentação inicial da doença desmielinizante, convertendo à EM em cerca de 50 a 75% dos casos. Cursos monofásicos são possíveis, mas menos comuns.
A apresentação clínica pode seguir curso agudo ou subagudo, com sintomas relacionados ao efeito de massa e encefalopatia.

Imagem:

• Lesão única ou múltipla, usualmente localizadas na substância branca supratentorial, com mínimo edema e efeito de massa associados.
• Hipodensa na TC.Hiperintensa em T2 e FLAIR e hipointensa em T1.
• Realce anelar incompleto! A margem “aberta” apresenta orientação cortical. Lembre-se! O realce representa atividade do processo desmielinizante (quebra de barreira hematoencefálica) que é voltado para a mielina, abundante na substância branca! A desmielinização “pára” quando alcança o córtex, neste cenário.
• Restrição periférica à difusão das moléculas de água (diferente do AVC, que costuma envolver toda a área acometida!).
• Espectroscopia de prótons por RM: aumento da relação Cho/Cr (sim, pode haver hipercelularidade pela inflamação!), queda da relação NAA/Cr, aumento dos picos de glutamina/glutamato (bom para diferenciar de neoplasias gliais, que não apresentam este pico), pico de lipídio/lactato.
• Perfusão por RM é fria!

ESCLEROSE CONCÊNTRICA DE BALÓ

Desorden desmielinizante rara, mais comum em mulheres asiáticas, nas segunda e terceira décadas de vida.
Usualmente monofásica!
Na maioria dos casos é uma doença benigna e autolimitada, com bom prognóstico se prontamente identificada e tratada. Menos comumente, pode seguir curso de ataques duradouros, por semanas a meses, podendo resultar em sequelas debilitantes ou até mesmo óbito.
O cenário clínico pode mimetizar o de uma neoplasia ou o do AVC.
Pode associar-se à EM, ADEM, NMOSD, LEMP e CADASIL!

Imagem:

• Envolve a substância branca subcortical, poupando fibras em “U”. Raramente acomete gânglios da base, ponte e cerebelo.
• Lesão única ou múltipla.
• Imagem clássica em “casca de cebola”, com zonas alternadas de hipersinal e hipossinal em T2, refletindo áreas alternadas de desmielinização e relativa preservação, respectivamente. Da mesma maneira, a impregnação pelo contraste pode ocorrer “em camadas”.

DOENÇA DE SCHILDER

Doença desmielinizante aguda ou subaguda, que acomete principalmente crianças, sem predileção de gênero.
Usualmente monofásica.
Resposta dramática à corticoterapia.
Quadro clínico atípico para EM: cefaleia severa, vertigem , epilepsia, sintomas visuais, hipertensão intracraniana.
Critérios diagnósticos: 1 ou 2 placas grandes simétricas ou assimétricas (pelo menos 2–3 cm) no centro semioval; nenhuma outra lesão detectada clínica ou radiologicamente, ausência de anormalidades do sistema nervoso periférico, função adrenal normal e detecção de ácidos graxos séricos de cadeia muito longa.

Imagem:

• Placas desmielinizantes envolvendo de forma simétrica ou assimétrica os centros semiovais, com mínimo efeito de massa.
• Hiperintensa T2, hipointensa T1, pode haver restrição periférica à difusão das moléculas de água.
• Realce (fase aguda): usualmente anelar incompleto.
• Espectroscopia por RM: aumento de Cho, queda de NAA, picos aumentados de glutamato e lactato.
• Perfusão por RM é fria!

DOENÇA DE MARBURG

Doença rara, letal, que ocorre predominantemente em adultos jovens (terceira década).
Curso progressivo rápido, levando a óbito em semanas a meses após o início dos sintomas.
São lesões mais destrutivas e disseminadas que aquelas da EM.

Imagem:

• Múltiplas lesões de variados tamanhos, disseminadas pela substância branca de ambos os hemisférios cerebrais e infratentorial, podendo coalescer e formar grandes placas, associadas a edema perilesional.
• Diferentes padrões de impregnação podem ser vistos: nodular, anelar, anelar incompleto.
• Perfusão fria.

Fonte:

Razek et al

J Comput Assist Tomogr 2020

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