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A encefalopatia mitocondrial com acidose metabólica e episódios stroke-like (MELAS) é uma doença mitocondrial rara, manifesta em geral entre 2 e 40 anos de idade, associada a sintomas neurológicos diversos, sendo o AVC o mais comum. Várias mutações mitocondriais estão envolvidas, sendo a mais comum (80%) a MT-TL1 m.3243A>G.

Seus aspectos típicos de imagem são:

            – Distribuição occipital, parietal, aspecto posterior dos lobos temporais e hemisférios cerebelares (mais frequentes) à pode ter acometimento simétrico.

            – Acometimento cortical/giriforme de padrão migratório sem distribuição vascular territorial típica com restrição à difusão (fase precoce).

            – Acometimento subcortical com hipersinal T2/FLAIR com ADC alto.

            – Picos de lactato na espectroscopia na fase aguda no parênquima alterado e não alterado.

            – Nas fases subagudas pode haver hipossinal T2 cortical (“black toenail sign”) e hipersinal T1 giral (necrose cortical laminar)

            – Nas fases crônicas evolui para áreas de gliose/encefalomalácia, atrofia encefálica.

Método do estudo: Esta coorte avaliou os padrões de localização anatômica, simetria e evolução temporal em 8 pacientes com diagnóstico genético (MT-TL1 m.3243A>G) e que tinham realizado exame de RM em aparelho de 3 Teslas, totalizando 31 exames. Foi definida como nova lesão (cortical ou profunda), lesão com hipersinal T2/FLAIR não presente em estudo anterior, excluindo casos de provável extensão/evolução a partir de focos contíguos em estudos anteriores.

A fisiopatologia da ocorrência das lesões corticais agudas é incerta, existindo 2 teorias: Citopática – lesão por disfunção celular em áreas de maior metabolismo basal; Angiopática – lesão arteriolar resultando em alteração da auto-regulação vascular, resultando em isquemia.

O estudo demonstrou as localizações mais frequentes junto do sulco calcarino (córtex visual primário), no córtex primário somatosensorial, no aspecto posterolateral do tálamo, no córtex auditivo primário e nos hemisférios cerebelares. O acometimento na área motora ocorreu mais raramente e no aspecto no terço médio e aspecto lateral (áreas de maior metabolismo).

Foi observado padrão de acometimento simétrico maior que na literatura e padrão de preservação da superfície cortical(envolvimento pseudolaminar) com evolução para redução volumétrica.

Foram notados 2 padrões de evolução:

             – Mais comum: Lesões com restrição à difusão (aguda) à necrose cortical laminar (subaguda) à redução volumétrica.

             – Padrão reversível.

Agora, vamos a algumas imagens-chave?

Fonte:

Bhatia KD, Krishnan P, Kortman H, Klostranec J, Krings T

American Journal of Neuroradiology January 2020, 41(1):167-173;

DOI: https://doi.org/10.3174/ajnr.A6325