Este é o caso de uma criança de 17 meses com oftalmoplegia e dor no quadril. 

A TC do crânio revelou espessamento da díploe e periostite espiculada, um padrão de imagem conhecido como “hair on end” ou “cabelo eriçado”. Vejam as imagens abaixo:

Imediatamente vem-nos em mente os diagnósticos diferenciais do padrão hair on end, destacando-se os principais:

– Metástase de neuroblastoma

– Anemia hemolítica, talassemia maior e anemia falciforme

– Hemangioma da calota

– Doença cardíaca congênita cianótica

– Leucemia / desordens linfoproliferativas

O paciente foi, então, submetido a uma TC de abdome, que revelou uma massa retroperitoneal heterogêna, envolvendo a adrenal esquerda. Veja as imagens abaixo:

O conjunto destes achados é compatível com neuroblastoma com metástase para a calota craniana.

Vamos aprender um pouco mais sobre o tema?

Neuroblastomas são tumores do tecido neural primitivo e podem surgir em qualquer lugar da cadeia simpática, com a maioria dos tumores primários originando-se na glândula adrenal. É 3º tumor mais comum em crianças e o tumor extracraniano sólido mais comum nos primeiros 2 anos de idade.

A idade média ao diagnóstico é de 15 a 17 meses.

Os locais mais comuns de metástase são os ossos, fígado e linfonodos locais, com metástases cranianas encontradas em até 25% dos pacientes com neuroblastoma.

E o que veremos como padrão característico das metástases cranianas?

– Lesões líticas no RX ou TC

– Espessamento da díploe

– Periostite espiculada (“hair-on-end”)

– Alargamento das suturas, menos comumente

Já o tumor primário, que é mais comum na adrenal, normalmente se apresenta como uma massa heterogênea com densidade de partes moles e calcificações em até 80% dos casos.

A medicina nuclear pode ser útil nesse cenário. A avaliação da metaiodobenzilguanidina (MIBG) localiza os tecidos secretores de catecolaminas e são 88% sensíveis e 99% específicos para neuroblastoma.

Quanto aos achados patológicos, os neuroblastomas são round blue cell tumors com rosetas de Homer Wright intercaladas, com a maioria demonstrando amplificação do oncogene N-myc (um fator prognóstico ruim).

Fiquem atentos para este diagnóstico!

Se virem o padrão hair-on-end na TC ou RX, acendam a luz para metástase de neuroblastoma!

Fontes:

1. Caso da semana da AJNR (http://www.ajnr.org/content/cow/03262020)

2. Radiopaedia.