O edema transitório do cerebelo, do hipocampo e dos núcleos basais com síndrome de difusão restrita (CHANTER) é uma nova entidade de doença descrita recentemente, envolvendo achados radiológicos e clínicos distintos. 

A série de casos inicial identificou pacientes que tinham estupor ou coma em contexto de intoxicação por drogas de abuso e apresentavam padrão de edema cerebelar agudo, evoluindo com hidrocefalia obstrutiva, além de restrição de difusão nos hipocampos bilaterais, córtex cerebelares e gânglios da base, sem envolvimento cortical substancial.

Além disso, ocorreu uma classificação adicional para duas síndromes que apresentam semelhança com CHANTER: neurotoxicidade pediátrica associada ao uso de opioides com edema cerebelar (POUNCE) e síndrome amnéstica associada a opioides (OAA).

O âmbito crescente da epidemia de opiáceos elucida a necessidade de radiologistas e médicos reconhecerem os achados do CHANTER. Desta forma, esta série de casos objetivou enfatizar o CHANTER como uma entidade essencial que a radiologia pode sugerir com base na imagem.

Série de casos
 

-Foram avaliados 3 pacientes com histórico de abuso de drogas intravenosas e que foram encontrados desacordados após overdose de fentanil, sendo que em dois deles também foram constatados abuso de benzodiazepnicos e anfetaminas. Foi administrado naloxona, entretanto com resposta mínima.

– Após feita a intubação para proteção de vias aéreas realizou-se TC que demonstrou hipoatenuação cerebelar bilateral, além de acometimento dos gânglios da base e hipocampos. Todos os casos evoluíram com aumento do edema nestas regiões e com consequente hidrocefalia.

– A ressonância magnética mostrou áreas de restrição de difusão nos hemisférios cerebelares bilaterais, hipocampos, gânglios da base bilaterais e envolvimento cortical esparso. A angioRM não caracterizou oclusão de grandes vasos.

As imagens dos pacientes estão abaixo:
 

Paciente 1
 

Paciente 2.
 

 
Paciente 3
 

– Os pacientes receberam manitol e derivação ventricular externa, sendo que em dois casos foi necessário realizar craniectomia suboccipital descompressiva.

– Nos exames de imagem de controle, realizados em 1 e 2 semanas, houve resolução das áreas de edema e restrição à difusão, por vezes apresentando nestes locais gliose e encefalomalácia.

– Quanto à condição clínica, os pacientes apresentaram melhora substancial do estado mental, entretanto apresentando alguns déficits como de marcha, fala e memória, sendo que dois deles precisaram manter a gastrostomia devido a disfagia permanente.

 Os autores observaram que:

– Todos os três pacientes da série tiveram apresentações, achados de imagem, evolução clínica e resultados semelhantes aos dos pacientes identificados e categorizados pela primeira vez como tendo CHANTER no artigo original de Jasne et al.

– Achados de imagem: Todos os pacientes apresentaram acometimento dos cerebelos, gânglios da base e dos hipocampos, evoluindo com hidrocefalia obstrutiva devido a edema cerebelar. Não foram observadas oclusões de grandes vasos e nem hemorragia parenquimatosa.

– Não se observam alterações de fluxo sanguíneo nos locais acometidos, desta forma, sugere-se que a lesão no CHANTER está mais relacionada à provável lesão celular interna. Acredita-se que o padrão de lesão seja devido a uma combinação de neurotoxicidade e efeitos hipóxicos, resultando em falência mitocondrial com lesão anóxica. 

– Nota-se que a síndrome de CHANTER pode estar relacionada à fatores genéticos, visto que a expressão do gene OPRM1 que codifica o receptor μ-opióide, que é o alvo principal dos opióides derivados da morfina, é maior nas principais regiões afetadas no CHANTER, particularmente no cerebelo. 

– Todos os pacientes apresentaram na RM de controle (em geral realizada em 2-3 semanas do início do quadro) a normalização do sinal na DWI e FLAIR, consistente com os achados da literatura que descrevem a evolução desta lesão.

– Quanto ao curso clínico, apesar da apresentação inicial dos pacientes com síndrome de CHANTER seja grave, os resultados nestes pacientes ilustram o potencial para uma melhoria clínica substancial com detecção e tratamento imediatos do edema. Todos os pacientes da série sobreviveram e apresentaram melhora neurológica substancial, mas variável, em comparação com seu estado atual. 

– Outras duas síndromes foram relatadas possuindo relação com abuso de opioides (POUNCE e OAA).  As semelhanças entre esses pacientes talvez indiquem que essas síndromes existem ao longo de um espectro com várias características clínicas e de imagem sobrepostas e uma etiologia subjacente comum, com o CHANTER sendo o extremo mais grave deste espectro.