Parte 1 – Dural and Leptomeningeal Diseases: Anatomy, Causes, and Neuroimaging Findings

Várias doenças podem acometer as meninges. Os fatores anatômicos, como vascularização (plexo coroide, redes de veias epidurais etc) podem ser rotas de disseminação de infecções e neoplasias. Desta forma, os autores objetivaram neste artigo revisar anatomia das meninges e resumir as características de várias doenças que as acometem. Embora um quarto tipo de meninge tenha sido descoberto recentemente, foi considerado o tradicional padrão de três camadas.

 

ANATOMIA

– A dura-máter é uma membrana espessa e inelástica, que tem camadas que se separam pra formar os seios venosos. Possui também dobras que dividem a cavidade craniana.

– A aracnoide é uma camada fina e impermeável. Enquanto isso, a pia-máter é altamente vascularizada e está junto ao cérebro e na medula espinhal. Entre a aracnoide e a pia-máter existe o espaço subaracnoideo, com trabéculas que permitem o fluxo de líquido cefalorraquidiano (CSF).

– Na medula espinhal, a dura-máter tem uma única camada e se transforma em uma estrutura chamada filum terminale no nível S1-S2.

 

MENINGITES

 

Meningite Bacteriana

 

– É resultante da bacteremia seguida por disseminação hematogênica bacteriana.

Estreptococo do grupo B é a principal causa de meningite bacteriana neonatal. É classificada em dois tipos: de início precoce (doença que ocorre na 1ª semana de vida) e de início tardio (doença que ocorre entre 7 e 89 dias de idade).

Em neonatos e lactentes este grupo de meningites está mais relacionado a infarto cerebral, muitas vezes multifocal ou com distribuição em múltiplos territórios vasculares e coleção de líquido extra-axial.

 

 

– A meningite pneumocócica é a adquirida na comunidade, mais frequentemente causada por S pneumoniae. Complicações cerebrovasculares, incluindo acidente vascular cerebral  e trombose venosa  podem ocorrer, além de labirintites e hemorragia do labirinto, que estão associados a uma alta incidência de perda auditiva.

– Na tuberculose, o envolvimento do SNC é observado em aproximadamente 5% a 10% de todos os pacientes e em até 20% dos pacientes HIV +. É causada principalmente pela propagação hematogênica do Mycobacterium tuberculosis. Na maioria dos casos, é encontrado envolvimento nodular leptomeníngeo ao redor das cisternas basais e hidrocefalia progressiva, vasculite, infarto e neuropatias cranianas também podem ser observados. Outros achados são tuberculomas e cerebrite.

 

 

Meningite viral

– O HSV tipo 1 é a causa mais comum de encefalite esporádica, enquanto o HSV tipo 2 tem maior probabilidade de causar meningite asséptica. Na RM, envolvimento assimétrico do sistema límbico com ou sem envolvimento meníngeo e hemorragia pode ser observado.

– Os vírus Epstein-Barr, citomegalovírus, VZV e John Cunningham em geral associam-se à infecções em pacientes portadores de HIV.

– Depois do enterovírus, o VZV é o segundo vírus mais comum relacionado à meningite em adultos

 

Meningite Fúngica

 

– Cryptococcus neoformans é um fungo encontrado em excrementos de pássaros, solo e árvores. A infecção sistêmica também pode acometer o SNC.

– Na imagem, o achado mais comum é o realce leptomeníngeo, seguido por dilatação dos espaços perivasculares com pseudocistos gelatinosos. Podem ser observados também granulomas e ventriculite.

Dural and Leptomeningeal Diseases: Anatomy, Causes, and Neuroimaging Findings

 

 

DOENÇAS AUTOIMUNES

 

Vasculite relacionada ao ANCA

 

– Vasculite sistêmica que acomete pequenas artérias e é classificada em granulomatose com poliangeíte, poliangeíte microscópica e granulomatose eosinofílica com poliangeíte.

– O acometimento meníngeo é mais comum na granulomatose com poliangiite.

A paquimeningite hipertrófica é um dos achados mais comuns, apresentando baixo sinal em T2. A associação com acometimento das órbitas e cavidades paranasais pode ser encontrada.

 

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Síndrome de Sjögren

 

– Doença autoimune crônica e sistêmica caracterizada por infiltração linfocítica de células exócrinas.

– As manifestações mais frequentes do SNC incluem encefalite aguda e distúrbio do espectro da neuromielite óptica, enquanto casos raros incluem meningite asséptica.

 

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Meningite Reumatóide

 

– A artrite reumatoide pode causar manifestações neurológicas, incluindo vasculites e meningite reumatoide.

– Na RM, podem ser observados acometimento paqui ou leptomeningeo unilateral ou bilateral, predominantemente na região frontal e parietal. Coleções subdurais podem ser observadas também.

 

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Encefalite receptora anti-N-metil-d-aspartato (NMDAR)

 

– Encefalite imunomediada caracterizada por sintomas neuropsiquiátricos e presença de autoanticorpos anti-NMDAR.

– Danos teciduais primários do SNC (por exemplo, encefalite pós-HSV) podem desencadear encefalite anti-NMDAR.

– A encefalite anti-NMDAR geralmente ocorre de forma paraneoplásica e está mais frequentemente associado à teratomas ovarianos.

– A RM em geral demonstra hipersinal em FLAIR nos lobos temporais e cerebelo.

 

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Síndrome Neuro-Behçet

– Doença inflamatória vascular multissistêmica caracterizada por úlceras orais e genitais, uveíte e diversas lesões de pele. É fortemente associada ao HLA-B51

– A maioria dos casos de Neuro-Behçet  tem acometimento intra-axial, envolvendo tronco cerebral e gânglios da base, com edema vasogênico e focos de hemorragia. Lesões hemisféricas e da medula espinhal também podem estar presentes.

 

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Inflamação relacionada à angiopatia amilóide cerebral  (CAA-RI)

 

– Inflamação vascular ou perivascular autoimune relacionada à deposição de β-amiloide.

– O início do quadro clínico em geral é agudo ou subagudo com cefaleia, comprometimento cognitivo, e déficits neurológicos focais com ou sem convulsões.

– Na RM, observa-se hipersinal em T2/FLAIR na substância branca com realce do parênquima ou leptomeningeo, além de múltiplos microssangramentos cerebrais.

 

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Síndrome de Susac

– Oclusão de microvasos mediada por autoimunidade, caracterizada por uma tríade de: disfunção do SNC, distúrbios visuais e perda auditiva neurossensorial.

– Na RM, múltiplos infartos podem ser observados na substância branca, particularmente no corpo caloso. Notam-se também micro-infartos nas cápsulas internas com aspecto de colar de pérolas.

– O realce leptomeníngeo é observado em até 56% dos casos, o que poderia ajudar a diferenciá-lo da esclerose múltipla.

 

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Neurossarcoidose

 

– A leptomeningite sarcoidótica tende a ocorrer em torno a base do crânio, possivelmente estendendo-se até as meninges da medula espinhal e respondendo a tratamentos imunossupressores.

– Disfunção dos nervos cranianos (predominantemente paralisia facial periférica), convulsões e hidrocefalia são características da meningite sarcoidótica crônica.

 

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Polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória aguda

 

– Clinicamente caracterizada por dor bilateral e fraqueza simétrica rapidamente progressiva, que geralmente começa nas extremidades inferiores e tem um padrão ascendente.

– Os organismos infecciosos incluem Campylobacter jejuni, citomegalovírus, Epstein-Barr vírus e Mycoplasma pneumoniae Recentemente, a vacinação contra a COVID-19 foi reconhecida como potencial aumento do risco de síndrome de Guillain-Barré.

Na RM, as imagens mostram realce anormal e simétrico nos nervos cranianos, raízes nervosas espinhais e cauda equina.

 

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