Este artigo de revisão discorre acerca das principais manifestações de imagem do PTLD de forma sistêmica. Neste compilado, optamos por enfatizar pontos relacionados à fisiopatologia, quadro clínico e aspectos relevantes de neuroimagem no PTLD.

O distúrbio linfoproliferativo pós-transplante (PTLD) é a neoplasia maligna mais comum em crianças em contexto pós-transplante de órgãos, podendo ser definido como um “linfoma pós-transplante”. Compreende um grupo heterogêneo de desordens potencialmente fatais que variam desde uma hiperplasia reativa a linfomas agressivos. O PTLD é potencialmente reversível com a redução das drogas imunossupressoras. Os principais fatores de risco para o desenvolvimento de PTLD são idade (quanto mais jovem, pior), tipo, duração e intensidade da imunossupressão, infecções virais (Epstein-Barr, citomegalovírus, hepatite C, herpes vírus 8), tempo decorrido desde o transplante (< 1 ano) e tipo de órgão transplantado (intestino > coração/pulmão > fígado > rim).

A fisiopatologia do PTLD é pouco compreendida, porém acredita-se que o vírus Epstein-Barr (EBV) contribua para sua evolução, porém cerca de 20 a 40% dos casos de PTLD são EBV negativos. Em indivíduos imunocompetentes os linfócitos T eliminam as células B infectadas com EBV latente. No entanto, a imunossupressão crônica de células T citotóxicas permite proliferação desregulada de células B, levando à transformação maligna.

O desenvolvimento de PTLD pode ser precoce (em até 1 ano do transplante) ou tardio (após 1 ano, mais comumente extranodal), havendo casos relatados de início de sintomas até 7 anos após o transplante. Por este motivo, não existem recomendações definitivas acerca da frequência que deve ser feita a vigilância imagenológica. O curso clínico é bastante variável, desde casos assintomáticos, sintomas inespecíficos até condições catastróficas. Tendo em vista o quadro por vezes silencioso, a vigilância ativa é de extrema importância. Linfadenopatia ou um título elevado de EBV carregam um alto índice de suspeita para PTLD.

O envolvimento do sistema nervoso central (SNC) no PTLD em crianças é raro. A biópsia é necessária para o diagnóstico definitivo já que o exame clínico neurológico e oftalmológico e a avaliação do líquor são frequentemente não diagnósticos. O principal sítio de envolvimento do SNC é o parênquima encefálico. Os principais diagnósticos diferenciais devem incluir condições infecciosas e metabólicas (associadas à disfunção do enxerto), toxicidade por drogas, isquemia, vasculite, outras neoplasias do SNC. Veja a seguir os principais achados de imagem.

Vejam as imagens…

Essa doença é interessante demais… não é?!

Fonte:

Eman Marie, María Navallas, Oscar M. Navarro, Angela Punnett, Amer Shammas, Aaryan Gupta, Rose Chami, Manohar M. Shroff, RezaVali

RadioGraphics 2019; 40:0000–0000

https://doi.org/10.1148/rg.2020190103