O termo encefalopatia é definido com uma disfunção relacionada a diversas condições: metabólicas, hematológica, endócrina ou autoimune, falência de órgãos, inflamação, toxinas ou infecções. Pode incluir alteração do estado mental e neurológico até coma. Atenção é dada a síndrome da encefalopatia aguda potencialmente reversível (PRAES), que em geral está associada a exames de RM normal em até 75% dos casos. Enquanto a maioria dos casos de PRAES está relacionado a infartos, os neurologistas geralmente removem o termo encefalopatia no descobrimento de um infarto. Além disso, hemorragias, hidrocefalia ou trauma são excluídas dessa condição.

Os autores revisam os diagnósticos diferenciais para potenciais PRAES reconhecíveis por RM em adultos, descrevendo inclusive seus mimetizadores.

VASCULAR

Síndrome da vasoconstricção reversível:

– Patogênese parcialmente definida, possivelmente relacionada à hiperatividade simpática irregular do tônus vascular e disfunção da barreira hematencefálica.

– Cefaleias em trovoada com estreitamentos arteriais reversíveis – sintomas melhoram com dias após remoção do fator causal.

– RM com ângio-RM são os métodos de escolha iniciais para a demonstração de áreas de vasoconstricção arterial multifocal. A RM pode demonstrar complicações (AVC, HSA, hemorragia lobar e PRES)

– Mimetizadores incluem: Vasculites com estreitamento arterial multifocal, microêmbolos, encefalite relacionada a infecções.

Amnésia global transitória:

– Amnésia anterógrada ou retrógrada autolimitada (dentro de 24h). A maioria apresenta substrato vascular.

– Focos de restrição à difusão unilaterais nos lobos temporais mediais, geralmente no hipocampo.

– DWI pode ser positiva entre 11-84%.

– Mimetizadores incluem: microêmbolos ou insultos infecciosos.

Coagulação intravascular disseminada e encefalopatia microangiopática trombótica:
– Condições trombóticas envolvendo oclusão difusa microvascular.
– Podem se apresentam com PRES (48%), com microhemorragias e pequenos infartos isquêmicos (30%).
– Mimetizadores incluem: microhemorragias, amiloidose cerebral, doença metastática tratada, embolia gordurosa, lesão axonal difusa traumática.

INFECÇÃO

– Meningites infecciosas virais, fúngicas e bacterianas podem inicialmente se apresentar com encefalopatia com RM normal.

– Impregnação leptomeníngea pode ser vista em até 50%. Além disso, outros achados incluem hiperintensidade não específica notada dentro dos sulcos no FLAIR. As sequências FLAIR pós-contraste podem ser mais sensíveis.

– Casos mais avançados podem ter alterações corticais com restrição à difusão, compatíveis com edema citotóxico.

– As encefalites virais têm uma infinidade de aspectos, sendo o acometimento por herpes geralmente envolvendo os lobos temporais e estruturas límbicas. Existe também a encefalite Powassan, que pode ser achada nos Estados Unidos, com acometimento puntiforme esparso cerebelar (vocês conheciam?!).

– Mimetizadores de doença leptomeníngea incluem: hemorragia subaracnoide, oxigênio, retenção de gadolínio em pacientes com insuficiência renal, carcinomatose.

TÓXICO

Podem acometer múltiplos territórios, como gânglios da base, tronco, córtex, substância branca periventricular e cerebelo.

Síndrome da encefalopatia posterior reversível (PRES):

– Insulto tóxico por fisiopatologia provavelmente relacionada á toxicidade ou injúria endotelial.

– Convulsões podem estar presentes como puramente encefalopáticas.

– Pode envolver tipicamente o córtex parieto-occipital e posterior frontal e a substância branca subcortical, com extensão à região periventricular, gânglios da base, tronco, tálamos e outros lobos menos frequentemente, tipicamente com padrão de edema vasogênico.

– DWI positiva e hemorragias podem ocorrer em 10-20%, impregnação pelo gadolínio em 37-44%.

– Mimetizadores incluem: insulto hipóxico-isquêmico, encefalite-meningite ou doença metastática.

Leucoencefalopatia tóxica aguda:

– Exposição a diversas substâncias tóxicas como quimioterápicos, imunossupressores, drogas ilícitas ou fatores ambientais.

– Acrônimo “CHOICES”: Quimioterápicos- (chemotherapeutic); heroína, opioide, immunosuppressores; cocaína; fatores ambientais (environmental causes) e convulsões (seizure).

– As síndromes de lesão reversível no esplênio do corpo caloso fazem parte do espectro.

– Podem ocorrer associadas a PRES em cerca de 2% dos casos.

– Mimetizadores incluem: Insulto hipóxico-isquêmico e toxicidade por CO.

Monóxido de carbono:

– Pode ser reversível, sítios variáveis no parênquima encefálico – mais comuns lentiformes, caudados e substância branca periventricular; menos comuns hipocampos.

– Mimetizadores incluem: Toxicidade por opioides e insulto hipóxico-isquêmico.

Encefalopatia relacionada ao álcool:

– Relacionada ao uso crônico.

– Wernicke: Deficiência de tiamina, acomete aspecto dorsolateral dos tálamos, corpos mamilares, placa tectal, SC periaquedutal e junto do III ventrículo.

– Mimetizadores incluem: alterações pós-isquêmicas, insultos infecciosos.

Relacionadas a outras medicações e drogas ilícitas:

–Toxicidade cerebelar aguda reversível (REACT): não apresenta alterações supratentoriais. Relacionada à exposição de múltiplos quimioterápicos e agentes opióides. DWI positiva.

– Alguns inibidores de receptação da serotonina podem acometer pálidos, SB periventricular ou o corpo caloso.

-Metronidazol pode acometer os núcleos denteados, mesencéfalo, esplênio do corpo caloso, ponte, bulbo, SB subcortical hemisférica e núcleos da base.

ENCEFALITE AUTOIMUNE

– Podem ser classificadas como paraneoplásicas.

– Na RM podem acometer o sistema límbico, córtex ou SB. A maioria dos pacientes tem exame normal. Envolve o sistema límbico, com preferências pelas estruturas mesiais temporais. Pode haver edema cortical no FLAIR, sem realce ou restrição à difusão. Mais raramente pode acometer cerebelo, tálamos, tronco e medula espinal.

– Mimetizadores incluem: encefalites infecciosas.

METABÓLICAS

Síndrome da desmielinização osmótica: 

– Destruição da bainha de mielina dos oligodendrócitos devido às rápidas variações osmóticas.

– Pode estar relacionada à doença renal terminal, insuficiência hepática, transplantes e malignidade.

– Existem duas variantes: Mielinólise extrapontina e mielinólise pontina central.

– A forma extrapontina envolve gânglios da base, tálamos, hipocampos e SB periventricular.

– Mimetizadores incluem: alterações pós-isquêmicas e pós-infecciosas.

Encefalopatia urêmica:

– Desordem metabólica reversível que ocorre nos casos de doença terminal parcialmente tratada.

– Pode haver acometimento insular discreto, edema da SB periventricular, insular ou acometendo os lobos parieto-occipitais.

– DWI pode estar positiva.

– O “fork sign”embora é inespecífico, também descrito em outras acidoses metabólicas.

– Mimetizadores incluem: Encefalopatia hepática/hiperamonêmica, insulto pós-anóxico.

Encefalopatia hepática aguda:

– Potencialmente reversível em geral relacionada ao estágio final da hepatopatia.

– Amônia causa lesão astrocitária e neuronal.

– O acometimento bipalidal com hipersinal T1 pode estar relacionado ao depósito crônico de manganês.

– As áreas mais comumente envolvidas nos casos mais leves são: SB periventricular, capsulas internas, tálamos, ínsula ou tratos corticospinais.

– Mimetizadores incluem: Uremia e insulto hipóxico-isquêmico.

IDIOPÁTICA/INFLAMATÓRIA

Síndrome SMART (Stroke-like migraine attacks after radiation therapy):

– Sintomas reversíveis, após anos de radioterapia (> 5-10 anos);

– Edema focal giral e realce giral pelo gadolínio, geralmente unilateral.

– Mimetizadores incluem: Neoplasia e infecções.

Encefalopatia relacionada à neoplasia:

Carcinomatose leptomeníngea:

– Envolve pia mater, aracnoide e espaço subaracnoide.

– Relacionada a neoplasia de mama, pulmão e melanoma.

– O achado mais comum é realce pelo gadolínio no interior dos sulcos ao longo da convexidade, tentório e cisternas da base.

– Mimetizadores incluem: tuberculose, sarcoidose e granulomatose com poliagiite.

Convulsões relacionadas à encefalopatia:

– Enquanto uma região bem conhecida de acometimento seja o hipocampo, outras áreas incluem córtex e SB subcortical, esplênio do corpo caloso, gânglios da base, tálamos e cerebelo, com acometimento potencialmente reversível dependendo do tempo de duração da convulsão.

– Mimetizadores incluem: síndrome da vasoconstricção reversível, mitocondriopatias, encefalites, hipoglicemia, PRES, doença priônica e uremia.

Fonte:

Y. Koksel and A.M. McKinney.

American Journal of Neuroradiology July 2020

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