Oi, pessoal! Tudo bem? 

 Esse artigo resume os aspectos mais importantes da 5ª edição (2021) da classificação dos Tumores do Sistema Nervoso Central da OMS para a prática do neurorradiologista.

 RECURSOS E RECOMENDAÇÕES GERAIS 

– Taxonomia e Nomenclatura de Tumores: A edição atual usa os termos “tipos” e “subtipos” e mantém os nomes dos tumores o mais simples possível.

– Classificação tumoral: Essa nova edição usa algarismos arábicos em vez de algarismos romanos. Os graus dos tumores agora são designados especificamente como graus 1-4 da OMS do SNC (“SNC” é sempre adicionado para distinguir do sistema de classificação das neoplasias sistêmicas.)

– Não especificado de outra forma (NOS): é usado quando a informação molecular não está disponível/não é realizada/não é bem-sucedida.  

– Não classificado em nenhum outro lugar (NEC): é usado quando o teste de diagnóstico necessário foi realizado com sucesso, mas os resultados não permitem prontamente um diagnóstico da OMS (por exemplo, entidades que ainda não são reconhecidas).

 GLIOMAS, TUMORES GLIONEURONAIS E NEURONAIS 

Gliomas, tumores glioneuronais e neuronais, juntamente com os tumores embrionários, sofreram as alterações mais importantes desde a 4ª edição de 2016 e pela primeira vez, a classificação da OMS divide os gliomas difusos em neoplasias do tipo adulto e do tipo pediátrico.

GLIOMAS: 

Nessa edição quatro grupos gerais de gliomas difusos são reconhecidos:

• Gliomas difusos do tipo adulto
• Gliomas difusos de baixo grau do tipo pediátrico.
• Gliomas difusos de alto grau do tipo pediátrico.
• Gliomas astrocíticos circunscritos. Vamos ver os pontos fundamentais de cada subgrupo!

Gliomas difusos do tipo adulto

São divididos em:

– astrocitoma difuso, IDH-mutado; 

– oligodendroglioma, IDH-mutado e 1p/19q-codeletado

– glioblastoma, IDH-selvagem.

Os astrocitomas difusos com IDH-mutado agora são classificados de 2 a 4; os termos “astrocitoma anaplásico” IDH-mutado e “glioblastoma” foram descartados desse grupo.

Além disso, a classificação não é mais inteiramente histológica, uma vez que a presença de deleção homozigótica CDKN2A/B resulta em um grau 4 da OMS no SNC, mesmo sem características histológicas de malignidade. Como nesse exemplo:

PRA LEMBRAR: O mismatch T2-FLAIR, caracterizado pelo hipersinal homogêneo em T2 da lesão com sinal relativamente hipointenso na maior parte da lesão em FLAIR em comparação com sequências T2, exceto por uma borda periférica de sinal hiperintenso, é altamente preditivo de astrocitoma difuso IDH-mutado. 

A presença de qualquer um dos critérios a seguir é suficiente para designar um glioma astrocítico difuso IDH-selvagem como um glioblastoma:

• proliferação ou necrose microvascular
• mutação do promotor TERT
• amplificação do gene EGFR
• alterações no número de cópias cromossômicas ganho combinado de todo o cromossomo 7 e perda de todo o cromossomo 10 (+7/ -10)

Se um tumor IDH-selvagem não exibe nenhuma dessas características histológicas ou moleculares, ele seria classificado como astrocitoma difuso, NEC.

Gliomas difusos de baixo grau do tipo pediátrico

São divididos em:

 – astrocitomas difusos, MYB ou MYBL1 alterados.

 – gliomas angiocêntricos:  lesões hiperintensas em T2 tipicamente no córtex do lobo temporal ou frontal em pacientes jovens com convulsões.

 – gliomas difusos de baixo grau, via MAPK alterada: inclui a maioria dos gliomas tectais. 

 – tumor neuroepitelial polimorfo de baixo grau do jovem (PLNTY): uma entidade recém-reconhecida exibindo histologia semelhante a oligodendroglioma com morfologia variável e alterações da via MAPK).  Os tumores neuroepiteliais polimorfos de baixo grau dos jovens são tipicamente lesões hiperintensas em T2 bem circunscritas na RM com calcificação central e componentes císticos periféricos. Eles são comumente supratentoriais, mais frequentemente dentro do lobo temporal. 

Gliomas difusos de alto grau do tipo pediátrico

Os gliomas difusos de alto grau do tipo pediátrico são definidos principalmente por características moleculares e incluem:

 – glioma difuso da linha média, H3K27-alterado (observe que o termo “mutado” foi modificado): Além da apresentação mais comum de glioma de tronco encefálico pediátrico, gliomas de alto grau H3K27-alterado ocorrem em adultos e têm a mesma letalidade da faixa etária pediátrica.  

– glioma difuso hemisférico, H3G34 mutado (tumor IDH-selvagem que exibe histologia semelhante a glioblastoma.

– glioma difuso de alto grau do tipo pediátrico, H3 e IDH- selvagens (um grupo de tumores com diferentes genótipos possíveis).

-glioma hemisférico do tipo infantil: são tumores da primeira infância que exibem características histológicas astrocíticas de alto grau (geralmente semelhantes ao glioblastoma) com alterações em ALK/ROS1/NTRK/MET . Um tumor grande, volumoso, quase holo-hemisférico, de aparência heterogênea com hemorragia intratumoral é típico.

Gliomas astrocíticos circunscritos

Os gliomas astrocíticos circunscritos incluem neoplasias já bem conhecidas (como astrocitoma pilocítico e astrocitomas subependimário de células gigantes) e 2 entidades novas:

– astrocitomas de alto grau com características piloides: A maioria desses tumores ocorre em adultos, na fossa posterior, são hiperintensos em T2 e apresentam realce heterogêneo.

– astroblastoma, MN1 – alterado: A maioria dos astroblastomas estão localizados superficialmente em um hemisfério cerebral e são tumores relativamente bem circunscritos que podem ter aparência multicística ou “bolhosa”. O edema é mínimo ou ausente.

TUMORES GLIONEURAIS E NEURONAIS
 

Ganglioglioma, ganglioglioma/astrocitoma desmoplásico infantil, tumor neuroepitelial disembrioplásico e outros tumores glioneuronais mistos, como tumor glioneuronal formador de roseta, permanecem inalterados. As entidades tumorais recentemente esclarecidas e adicionadas incluem:

– tumor neuronal multinodular e vacuolizante (MVNT): Agora reconhecidos como neoplasias e não mais como padrão. MVNTs são lesões não progressivas do SNC WHO grau 1.  As características de imagem de RM são praticamente patognomônicas com aglomerados de nódulos hiperintensos T2-FLAIR (pequenas bolhas) ao longo da superfície inferior do córtex cerebral e substância branca subcortical.

– tumor glioneuronal difuso com características semelhantes a oligodendroglioma e aglomerados nucleares (DGONC): está incluído na 5ª edição como uma entidade provisória.

– tumor glioneuronal mixoide (MGNT): está tipicamente localizada no septo pelúcido, embora também possa ocorrer no corpo caloso e na substância branca periventricular. Além da localização, os achados de imagem sugestivos incluem hiperintensidade em T2, hiperintensidade FLAIR periférica e ausência de realce.

Continuaremos os demais tumores no próximo post, até breve 😉

Fonte:  American Journal of Neuroradiology July 2022, 43 (7) 928-937; DOI: https://doi.org/10.3174/ajnr.A7462

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