O vírus Epstein-Barr (EBV) pertence à família dos herpesvírus, tem alta prevalência (> 90% da população mundial) e em geral a infecção primária é assintomática na infância. É causa de mononucleose infecciosa em adultos jovens e cursa com febre, linfadenopatia e amigdalofaringite. 

As manifestações do SNC podem ocorrer em cerca de 18% dos pacientes, que podem apresentar encefalite, meningite, cerebelite, paralisia de nervos cranianos, síndrome de Guillain-Barré, encefalomielite disseminada aguda (ADEM) e mielite transversa infecciosa ou aguda.O EBV também desempenha um papel vital em vários distúrbios linfoproliferativos que ocorrem em hospedeiros imunocomprometidos e imunocompetentes. 

O objetivo do estudo foi realizar uma revisão ilustrativa das manifestações da neuroimagem associadas ao EBV.

Patogênese

O EBV é transmitido principalmente pela saliva. Ele infecta os linfócitos B, levando a infecções latentes e estabelece infecção ao longo da vida.

A doença neurológica associada ao EBV resulta de infecção direta, resposta imunológica e reativação da infecção latente. A infecção por EBV pode induzir desmielinização e neuroinflamação, resultando em danos na substância branca do cérebro.

A infecção latente induz a expressão do antígeno EBNA, que pode reagir com a glicoproteína de mielina (MOG), produzindo anticorpos anti-MOG.

O EBV também está associado a vários tipos de câncer, incluindo linfomas do sistema nervoso central e tumores de células musculares lisas do sistema imunológico.

Encefalite por EBV
 

 – O EBV é uma causa rara de encefalite em crianças e adultos imunocompetentes, sendo que as apresentações clínicas mais comuns são febre, cefaleia a convulsão.

– As alterações mais comuns na imagem são: acometimento cortical/subcortical (20%), substância branca (15,5%) e gânglios da base (11%), seguido do tálamo (9%), tronco cerebral (6,2%), substância negra (4,4%), cerebelo (4,4%) e medula espinhal (3%). Notaram-se também restrição à difusão (em 24,4%) e envolvimento meníngeo de até 22% dos pacientes. 

– Abscesso cerebral, derrame/empiema subdural e hemorragia são raros.

– Em pacientes imunocomprometidos podem ser observados casos com hemorragia, realce anelar e lesões similares a formações expansivas.

– Por motivos ainda desconhecidos, pacientes com envolvimento hemisférico isolado geralmente apresentam melhor prognóstico. Notou-se também que cerca de metade dos pacientes com acometimento talâmico apresenta déficits persistentes, enquanto o envolvimento isolado do tronco cerebral apresenta alta taxa de mortalidade.

Cerebelite por EBV

– A cerebelite associada ao EBV é rara e pode ocorrer secundariamente à infecção ou inflamação pós-infecciosa de anticorpos antineurais.

– As crianças são comumente afetadas e a condição geralmente ocorre após a mononucleose infecciosa. 

– A cerebelite unilateral ligada ao EBV foi relatada em adultos imunocomprometidos com HIV

– As neuropatias associadas ao EBV são raras e geralmente se manifestam com neurite facial.

Acometimento da Medula Espinhal

– O EBV é uma rara causa de mielite transversa aguda. A mielite por EBV é caracterizada por hiperintensidade em T2 na medula espinhal que se estende por ≥2 segmentos, acometendo igual ou mais que dois terços da medula, sendo a medula torácica a mais acometida. Os padrões de realce variam de ausente a difuso, com relatos de realce leptomeníngeo e de raízes nervosas.

Distúrbios Linfoproliferativos

Granulomatose Linfomatóide
 

– De acordo com a Classificação de Tumores Hematolinfóides da OMS (2022), a Granulomatose Linfoide (GL) é uma doença linfoproliferativa que ocorre exclusivamente em pacientes imunocompetentes. 

– O acometimento cerebral ocorre em até 30% dos pacientes com GL e pode apresentar lesões difusamente infiltrativas ou expansivas, com realce nodular, perivascular ou anelar.

– O diagnóstico diferencial para GL inclui linfoma do SNC e vasculite. 

Linfoma EBV-positivo do SNC
 

– Linfoma primário do SNC é raro e em pacientes imunocompetentes geralmente é EBV negativo, possuindo pior prognóstico quando EBV positivo. Em pacientes imunodeficientes, os linfomas primários representam cerca de 8% a 10% dos casos e correspondem ao linfoma difuso de grandes células B positivo para EBV.

– Em pacientes imunocompetentes, pode se apresentar como lesões solitárias ou multifocais que apresentam significativa restrição a difusão, muitas vezes acometendo a substância branca, corpo caloso ou gânglios da base.

– Em pacientes imunossuprimidos, são geralmente profundos, periventriculares e muitas vezes múltiplos, com necrose, hemorragia e realce das bordas.

PTLD
 

– Rara proliferação policlonal de células B induzida por EBV que ocorre em pacientes pós-transplante, sendo o envolvimento do SNC observado em até 20% dos casos e indicando um mau prognóstico.

– A biópsia pode ser essencial porque, em alguns casos, não há DNA do EBV no plasma/LCR. 

– Os achados de imagem da RM são inespecíficos incluindo lesões necróticas solitárias ou múltiplas com realce da borda, perivascular ou realce dural.

Tumores de músculo liso relacionados ao EBV
 

– Tumores mesenquimais raros que se desenvolvem predominantemente em pacientes imunocomprometidos.

– Em pacientes pós-transplante estes tumores ocorrem tipicamente ao longo dos seios durais, veias cerebrais e dura-máter.

– Aparecem como lesões extra-axiais de base dural com iso a hiperdensidade nas tomografias computadorizadas, notando-se intenso realce pós-contraste. Na RM, as lesões costumam ser hipo ou isointensas nas imagens ponderadas em T1 e com realce variável. Ao contrário do linfoma primário de SNC, a restrição de difusão geralmente está ausente nestas lesões. 

– No acometimento espinhal apresentam-se como lesões intradurais-extramedulares e podem se assemelhar a neurofibromas e schwannomas.